Исследователи из Медицинской школы Университета Колорадо и Детской больницы сделали большой шаг к пониманию того, что вызывает одно из самых серьезных заболеваний печени у младенцев.
Заболевание называется атрезией желчевыводящих путей. У маленьких детей оно блокирует желчные протоки, по которым желчь, имеющая решающее значение для пищеварения, поступает в тонкий кишечник. Заболевание встречается редко ?? он встречается примерно у одного из 10 000 рождений. Но это опасно для жизни.
"Это смертельно, если не лечить быстро," говорит Кара Мак, доктор медицины, руководившая исследованием CU.
Хирургическое удаление закупоренного главного желчного протока может выиграть время, но в конечном итоге лечение в большинстве случаев представляет собой пересадку печени в младенчестве или детстве, процедуру, которая одновременно сложна и дорога.
До сих пор врачи не знали, что вызывает атрезию желчных путей, что важно знать для разработки более эффективных методов лечения. Исследователи CU предполагают, что инфекция в конце третьего триместра беременности или вскоре после рождения вызывает повреждение желчного протока.
Организм борется с инфекцией, и младенцы изначально не проявляют никаких признаков проблемы. Но затем, по словам Мак, организм продолжает бороться, как будто инфекция все еще активна. Однако тело атакует само себя – в частности, желчные протоки, а не инфекцию. Это называется аутоиммунным процессом.
Почему? Исследования Мака на мышиной модели болезни предполагают, что, возможно, желчные протоки были изменены, и защитная система организма ощущает это. Или может случиться так, что желчные протоки выделяют белок, похожий на белки, вырабатываемые инфекцией, запуская защитные силы организма. В этих исследованиях Мак и его коллеги идентифицировали соединение иммунной системы, антитело против енолазы, которое реагирует как на вирус, так и на белки желчных протоков. Это антитело может способствовать повреждению желчных протоков при атрезии желчевыводящих путей.
"После того, как вирусная инфекция прошла," Мак говорит, "иммунная защита организма включает желчные протоки и наносит постоянный ущерб."
Это приводит к рубцеванию желчных протоков и, в конечном итоге, их закупорке "желчь не может вытекать из желчных протоков в кишечник," – говорит Мак, доцент педиатрии в CU, практикующий в Детской больнице в Авроре.
Открытие, недавно опубликованное в журнале Gastroenterology, не является лекарством. Но это большой шаг, "указывая путь к новым диагностическим тестам и, в конечном итоге, к улучшенным вариантам лечения этого разрушительного заболевания," Мак говорит.