Ученые из Медицинской школы Университета Питтсбурга описали новый феномен, при котором делеция одного гена, участвующего в эмбриогенезе печени, полностью уничтожает желчные протоки новорожденных мышей. Но, несмотря на серьезный дефект в их системе выведения желчи, эти животные не умирают сразу после рождения. Скорее, они выживают до восьми месяцев и остаются физически активными, если маленькие и желтые.
Вместо того, чтобы быть отравленным желчью, печень этих мышей, по-видимому, приспособилась к травме, уменьшив синтез желчи, сделав ее менее токсичной и направив ее в кровоток вместо того, чтобы беспорядочно сбрасывать ее в печень.
Этот недавно открытый врожденный адаптивный механизм может объяснить, почему у некоторых пациентов с повреждением печени симптомы острой токсичности печени развиваются позже, чем у других. Это также может дать врачам подсказку о новых способах лечения этих пациентов в будущем.
"Выраженность симптомов у пациентов с генетическими дефектами печени сильно различается," сказал первый автор Лаура Молина, доктор философии.D., студент-медик в Питте. "Наши исследования показывают, что YAP1 может быть неуловимым модификатором заболевания, который регулирует исходы заболевания у этих пациентов. Мы надеемся, что, изучая функции YAP1 и продвигая механизм адаптации, мы сможем лучше понять заболевание печени и улучшить существующие методы лечения."