Новое руководство, выпущенное Американской академией неврологии, может помочь врачам в диагностике болезни Крейтцфельдта-Якоба. Руководство опубликовано в онлайн-выпуске журнала Neurology от 19 сентября 2012 г.
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба – редкое, всегда смертельное заболевание головного мозга, которое сопровождается быстро прогрессирующим слабоумием. Новые случаи заболевания появляются примерно у одного человека на миллион каждый год во всем мире, и подтвердить диагноз сложно. У людей с этим заболеванием может быть широкий спектр симптомов. Многие другие состояния могут вызывать аналогичные симптомы, и с некоторыми из этих состояний можно вылечить деменцию.
Руководство сосредоточено только на диагностике спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба.
Хотя существует несколько тестов для диагностики спорадической болезни Крейтцфельдта-Якоба, биопсия головного мозга является наиболее точным тестом, который может быть проведен у человека, живущего с этим заболеванием. Биопсия головного мозга потенциально опасна.
В руководстве исследуется диагностическая точность тестирования на белок 14-3-3 в спинномозговой жидкости. Авторы руководства рассмотрели все доступные доказательства по тесту, который включал выборки 1849 человек с подозрением на спорадическую болезнь Крейтцфельдта-Якоба из девяти исследований.
Они обнаружили, что в тех случаях, когда врачи сильно подозревают, что причиной деменции является Крейтцфельдт-Якоб, тест может помочь снизить неопределенность диагноза. Однако тест недостаточно точен, чтобы точно диагностировать заболевание или полностью исключить его. Тест имеет чувствительность около 92 процентов и специфичность около 80 процентов. Чувствительность – это процент пациентов с заболеванием, у которых есть положительный результат теста, а специфичность – это процент пациентов, у которых нет заболевания и которые правильно определены как имеющие отрицательный результат теста.
В руководстве установлено, что тест на белок 14-3-3 может быть полезен, когда вероятность того, что человек болен болезнью Крейтцфельдта-Якоба, составляет от 20 до 90 процентов.
"Это означает, что если врач считает вероятность болезни Крейтцфельдта-Якоба чрезвычайно низкой или чрезвычайно высокой, то тестирование на белок 14-3-3 будет бесполезным независимо от результата," сказал автор руководства Таим Муайкил, MBBS, FRCPC, из Университета короля Сауда в Эр-Рияде, Саудовская Аравия, и член Американской академии неврологии.
Муайкил отметил, что только врачи, имеющие опыт диагностики деменции, должны определять, нужен ли тест на белок 14-3-3 и как следует интерпретировать результаты.